الدكتور أحمد عثمان

متلازمة  كا لمان :

تعريف المرض : هو مجموعة اعراض ناتجه عن خلل في افراز الهرمون المحفز لاطلاق  الهرمونات التناسليه ( G n  RH  )

والموجود في منطقة تحت المهاد من الدماغ  , مما يؤدي الى نقص افراز الهرمونات التناسليه من الجزء الامامي للغده النخاميه , والمتمثله

با لهرمون FSH , LH  والمسؤله عن نضج الاعضاء التناسليه الخصيه والمبيض  .وكذلك فقدان حاسة الشم كليا او جزئيا .

اكتشاف المرض :

اول من وصف المرض هو العالم الامريكي من اصول المانيه   FRANZ _JOSEF KALLMAN  وذلك عام 1944 ميلاديه .

الاعراض :

تأخر البلوغ لدى الذكور والاناث بسبب نقص افراز الهرمونات التناسليه  FSH ,LH .

فقدان كلي او جزئي لحاسة الشم  Anosmia or Hyposmia  .

عمى الوان  وفي بعض الحالات ضمور في العصب البصري .

في بعض الحالات تظهر الشفه الارنبيه  Cleft  Palate  .

بعض الحالات  النادره ضمور الكلى .

عدم اكتمال الجهاز التناسلي للذكور والاناث ممن يعانوا من الاصابه بمرض كالمان .

انقطاع او عدم انتظام الدوره الشهريه  مصحوبه بنقص في الصفات الانثويه مثل صغر حجم الثدي .

هناك حالات يكون الجهاز التناسلي متكامل لدى الذكور والاناث .

التشخيص  Diagnosis :

التشخيص للمرض يكون من خلال المشاهدات السريريه  وهي تأخر البلوغ لدى الذكر أو الانثى مصحوب بفقدان جزئي او كلي لحاسة

الشم ANOSMIA or HYPOSMIA .

الية حدوث المرض  Pathophysiology  :

في الوضع الطبيعي الغونادوتروبين  GnRH  تسبح من تحت المهاد الى الغده النخاميه عبر جسر يسمى Hypophyseal Portal System  .

حيث تقوم هذه الهرمونات بتحفيز الغده النخاميه لافراز الهرمونات التناسليه FSH ,LH  .

ولكن في الوضع المرضي  نجد نقص متفاوت من الشديد الى الخفيف في افراز هذه الهرمونات المحفزه للغده النخاميه لافراز الهرمونات

التناسليه , وذلك بسبب خلل جيني  منع تحت المهاد من افراز الكميه الكافيه من الهرمون المحفز للنخاميه .

ونتيجة نقص افراز الهرمونات التناسليه FSH , LH  والتي تلعب دور مهم في نضج الجهاز التناسلي للذكر والانثى  وبالتالي يؤدي الى

نقص افراز الهرمونات التناسليه في المبيض والخصيه وبالتالي حدوث العقم في بعض الحالات او نقص في الصفات الانثويه لدى الاناث ونقص صفات الرجوله لدى الرجال .

اما بما يخص فقدان حاسة الشم  يعزى السبب الى عدم تمكن اعصاب  الغونادوتروبين  الموجوده في مراكز حاسة الشم  في الدماغ  من الوصول لتحت المهاد  وذلك بسبب خلل  اثناء عملية التطور والنمو   مما يؤدي الى فقدان جزئي او كلي لحاسة الشم

  Treatment العلاج :

بالنسبه للذكور يكون العلاج بالغونادوتروبين ( Human Chorionic Gonadotropin ( H.C.G  او التستوسترون .

بالنسبه للاناث يكون العلاج من خلال اعطاء الهرمونات الانثويه الاسروجين والبروجسترون .

لتحقيق الانجاب للجنسين  To induce Fertility :

يتم الحقن الوريدي لجميع الهرمونات  من خلال  Infusion Pump  وهي ( HCG ,HMG , FSH , LH )  .

تحذير لمن يعانوا من هذا المرض ان يحرصوا على فحص الهشاشه  BMD  لانهم معرضون للاصابه بهشاشة العظم .

نسبة ظهور المرض للاناث اكبر منها للذكور :

للذكور نسبة الاصابه بالمرض هي 1/10000 .

للاناث نسبة الاصابه  بالمرض هي 1 /50000 .

هذه التدوينة نُشرت في الجمعة, 26 يونيو, 2009 عند 9:28 م و مصنفة تحت تصنيف ابحاث طبية. يمكنك متابعة أي تعليقات عبر رابط RSS 2.0. يمكنك ترك تعليق, أو تعقيب من مدونتك.